Mielofibrosi (MF) mielofibrosi deritzo. Gainera, oso gaixotasun arraroa da. Eta bere patogeniaren kausa ez da ezagutzen. Adierazpen kliniko tipikoak globulu gorri gazteak eta anemia granulozitiko gazteak dira, malko-tanta handiarekin. Hezur-muinaren aspirazioak sarritan aspirazio lehorra erakusten du, eta barea sarritan nabarmen handitzen da osteosklerosi maila ezberdinekin.
Mielofibrosia primarioa (PMF) zelula ama hematopoietikoen mieloproliferazio klonalaren nahaste bat da. Mielofibrosi primarioaren tratamendua solidarioa da batez ere, odol-transfusioak barne. Trombozitosirako hidroxiurea eman daiteke. Arrisku baxuko eta sintomarik gabeko pazienteak tratamendurik gabe beha daitezke.
Ausazko III faseko bi azterketa (STUDY1 eta 2) egin ziren MF duten pazienteetan (MF primarioa, MF genikulozitosia osteko edo MF tronbozitemia post-primarioa). Bi ikerketetan, matrikulatutako pazienteek esplenomegalia nabaria zuten saihets-saihetsetik gutxienez 5 cm-ra eta arrisku ertaina (2 faktore pronostiko) edo altua (3 faktore pronostiko edo gehiago) zuten International Working Group adostasun irizpideen arabera (IWG).
Ruxolitinib-en hasierako dosia plaketen zenbaketetan oinarritzen da. 15 mg egunean bi aldiz 100 eta 200 x 10^9/L arteko plaketak dituzten pazienteentzat eta 20 mg egunean bi aldiz plaqueta kopurua 200 x 10^9/L baino handiagoa duten pazienteentzat.
Dosi indibidualizatuak toleragarritasunaren eta eraginkortasunaren arabera eman ziren 100 eta 125 x 10^9/L arteko plaketa kopurua duten pazienteentzat, gehienez 20 mg egunean bi aldiz; 75 eta 100 x 10^9/L arteko plaketa kopurua duten pazienteentzat, 10 mg egunean bi aldiz; eta plaketak 50 eta 75 x 10^9/L baino txikiagoak edo berdinak dituzten pazienteentzat, 2 aldiz egunero 5 mg aldi bakoitzean.
Ruxolitinib2012ko abuztuan Europar Batasunean onartutako ahozko JAK1 eta JAK2 tirosina kinasaren inhibitzaile bat da, tarteko edo arrisku handiko mielofibrosiaren tratamendurako, mielofibrosi primarioa, genikulozitosi osteko mielofibrosia eta tronbozitemia osteko mielofibrosia barne. Gaur egun, ruxolitinib Jakavi mundu osoko 50 herrialde baino gehiagotan onartzen da, Europar Batasunean, Kanadan eta Asiako, Latinoamerikako eta Hego Amerikako hainbat herrialdetan barne.